М'язи

Саркоїдоз легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

Хворобою Бека (саркоїдоз) прийнято називати Полисистемность патологію, яка вражає різні органи. З систем в першу чергу зачіпає респіраторну. Провокуючі фактори невідомі. Також не з’ясовані причини, які сприяють тому, що саркоїдоз легенів у деяких хворих починає регресувати.

ТЕРМІНОВІ НОВИНИ:

Це захворювання не відноситься до інфекційних. Основний тактикою лікування недуги вважається гормональна терапія.

Зміст

ЦІКАВІ НОВИНИ

  • 1 Опис
  • 2 Класифікація
  • 3 Етіологія
  • 4 Ознаки
    • 4.1 Ознаки ураження системи дихання
    • 4.2 Ознаки ураження лімфоїдної тканини
    • 4.3 Ознаки ураження шкірного покриву
    • 4.4 Ознаки поразки серця
    • 4.5 Ознаки розвитку хвороби в нетиповою зоні
  • 5 Діагностика
  • 6 Терапія

Опис

Один з яскравих діагностичних ознак такого захворювання, як саркоїдоз, вважається виявлення гранулем в уражених тканинах (зокрема, в легких). Вони являють собою вогнища запалення різного розміру, але завжди обмежені. Гранульоми виглядають при мікроскопії як щільні вузлики з характерним будовою. Вузликове освіту — це наслідок запалення і його основний прояв.

ЦЕ ВАЖЛИВО:

Вузлики в основному представлені:

  • багатоядерні гігантські клітинами.
  • Т-лімфоцитами.
  • макрофагів.

Причому останні виявляються не на всіх стадіях захворювання. Такі клітини є типовими для Гранулематоз.

ХОТ НОВИНИ:

Класифікація

Класифікаційних ознак для саркоїдозу використовується кілька. Найбільш часті форми описуваної патології — це:

  • Поразка лімфоїдної тканини.
  • Саркоидоз легких.
  • Зміна в тканинах печінки і селезінки.

Значно рідше саркоїдоз Бека (вірніше хвороба Бенье-Бека) зачіпає кісткову систему, органи зору, шкірний покрив і інші системи організму людини. Наприклад, саркоїдоз серця — один з рідко зустрічаються видів патології. Найчастіше діагностується генералізована форма захворювання. В цьому випадку поєднується ураження легень і іншого органу.

НЕЙМОВIРНI НОВИНИ:

За клініці і рентгенологічних ознаками прийнято виділяти:

  • Тільки легких без залучення в процес лімфовузлів з розвитком незворотних фіброзних змін тканин органу.
  • Саркоидоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (внутрішньогрудних лімфатичних вузлів), коли не будуть зачіпатися тканини легенів.
  • Нерідкі випадки діагностування саркоїдозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, коли зачіпаються середостіння, коріння і паренхіма легені.
  • поразка інших систем і органів дихання.
  • Множинне ураження не тільки органів, а й інших систем.

Класифікація такого захворювання, як саркоїдоз легенів передбачає стадийность розвитку процесу, що узгоджується з результатами рентген-обстеження:

  1. на початковій стадії спостерігається частіше асиметричне, але двостороннє ураження лімфовузлів грудної клітини.
  2. у другій фазі розвитку захворювання відзначається поширення патології на тканину легенів в вигляді міліарний (просо ідних) вогнищ. Для 2 ступеня саркоїдозу характерна інфільтрація легеневої тканини і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
  3. На третьому етапі хвороби помітні фіброзні зміни тканин легенів, при цьому внутрішньогрудних лімфатичних вузлів не збільшені. Розвивається пневмосклероз і емфізема з утворенням великих (зливних) гранулематозних вогнищ.

В залежності від того, з якою швидкістю відбуваються патологічні зміни в організмі пацієнта характер патології прийнято ділити на:

  • Хронічний.
  • Абортивний.
  • Прогресуючий
  • Уповільнений.

Сам патологічний процес можна розділити на 3 фази:

ГОРЯЧІ НОВИНИ:

  • Активну / загострення.
  • Стабілізації.
  • Зворотного розвитку / регресії / затихання.

Після перенесеного загострення хвороби і стабілізації стану, у пацієнта в деяких випадках спостерігається пневмосклероз і емфізема, плеврит, фіброз прикореневої зони легкого, звапніння внутрішньогрудних лімфовузлів.

На початковій стадії патологічного процесу рентгенограма може не виявляти змін.

Етіологія

Саркоїдоз легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів
Причинний зв’язок такої хвороби, як саркоїдоз з будь-якими зовнішніми факторами встановлена ​​не була. Власне, не доведена і здатність передаватися від людини до людини. Однак зафіксовані випадки сімейного поразки. Це може пояснюватися:

  • Спадковістю.
  • проживання в ідентичних умовах, які негативно позначаються на здоров’ї всієї сім’ї.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Бульозна емфізема легенів: симптоми і лікування

Сучасна медицина розглядає кілька гіпотез про причинності саркоїдозу, як хвороби:

  • Медикаментозна.
  • Контактна.
  • Спадкова.
  • інфекційна.
  • Вплив екзогенних шкідливих факторів (пил з домішкою деяких матеріалів, наприклад, берилію, золота, титану, свинцю, цирконію та інших).

Прихильники першої гіпотези пов’язують хвороба Бека з прийомом деяких медикаментів протягом тривалого періоду часу (інтерферонів і деяких противірусних засобів). Свою правоту вони доводять, апелюючи до того, що відмова від даних препаратів веде до регресу хвороби. Але достовірно її ні підтвердити, ні спростувати не вдалося.

Контактна теорія припускає, що є можливість зараження при спілкуванні з ураженими тканинами хворої людини. Такий контакт виявляється мінімум в чверті випадків клінічно підтвердженого діагнозу «саркоїдоз». Можливість такої передачі хвороби допускається більшістю дослідників, зайнятих вивченням цієї проблеми.

Спадкова гіпотеза наполягає на тому, що у деяких осіб є схильність до даного виду патології. Але все ж виявити загальний причинний фактор для всіх хворих, навіть в межах однієї сім’ї, поки не вдається.

Інфекційна теорія стверджує, що у пацієнтів, в анамнезі яких є деякі вірусні або бактеріальні захворювання, мають більше шансів « роздобути »саркоїдоз легенів та інших органів. До таких інфекційних патологій відносять:

  • Гастрит і виразку шлунка, що виникли з вини Хілікобактер пілорі.
  • Хламідійну пневмонію.
  • Туберкульоз.
  • Бореліоз (хвороба Лайма).
  • пропіонібактеріі акне.
  • Краснуху, гепатит С, герпесвіруси, аденовіруси різних типів.

Патологія легких і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів набагато частіше зустрічається у осіб, задіяних на виробництвах, пов’язаних з вдиханням шкідливих газів і пилу (шахтарів, пожежних).

Кожна з перерахованих теорій описує ймовірні причини, в результаті яких може розвинутися печінки, нирок, шкіри або легких саркоїдоз. Але навіть при наявності всіх описаних факторів захворювання може і не виникнути.

Жодна із запропонованих версій не є повністю задовільною. Тому захворювання відноситься до патологій з невідомою етіологією.

Ознаки

Саркоїдоз легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів
Симптоми саркоїдозу багато в чому залежать від локалізації його вогнища. До загальних ознак цього захворювання відносять:

  • Слабкість.
  • Підвищення температури тіла до 38 С.
  • Зниженням маси тіла.
  • Збільшення лімфатичних вузлів.

Причому слабкість тривалий період є єдиною ознакою розвивається патології, а потім вже приєднуються інші симптоми хвороби. Втрата ж ваги зазвичай спостерігається при серйозних порушеннях в роботі внутрішніх органів, пов’язаних з патологічним процесом. При ураженні печінки хворого турбує дискомфорт в правому підребер’ї, може відзначатися невелика жовтяниця.

Ознаки ураження системи дихання

Дебютує патологія безсимптомно, тому що гранульоми ростуть нешвидко. З перебігом патологічного процесу симптоми саркоїдозу легенів проявляються у вигляді:

  • рефлекторно кашлю без мокротиння.
  • Задишки.
  • Болі і дивних звуків в області грудей.
  • Порушення сну.
  • Пітливості.

Якщо кашель супроводжується відходженням мокротиння, це говорить про приєднання бактеріальної інфекції.

На початковому етапі покашлювання не доставляє пацієнтові клопоту. Але з залученням до патологічного процесу плеври кашель стає болючим, як і глибокий вдих.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Осередок в легких: що це може бути?

Задишка характерна для перебігу хвороби з збільшеними лімфатичними вузлами. Вона посилюється в результаті навантаження. Так як організм при фізичному зусиллі потребує більшої надходженні кисню, то уражені гранульомами і здавлені лімфатичними вузлами тканини легень не можуть закрити потребу організму в кисні.

Ознаки ураження лімфоїдної тканини

Саркоїдоз легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів
Периферійні лімфатичні вузли уражаються досить часто. Це виражається припухлістю одного або цілої групи вузлів. Захворювання необхідно диференціювати від лімфаденопатій, при яких зміни носять функціональний характер і не пов’язані з утворенням гранульом.

Під час цієї патології можуть дивуватися лімфатичні вузли:

  • Шийні.
  • Грудні.
  • Пахвинні і пахвові.
  • Кінцівок.

Останні залучаються до процесу вкрай рідко. Зазвичай з ураженням лімфоїдної тканини відзначається ураження селезінки. Крім дискомфорту в лівому підребер’ї, пацієнта рідко турбують які-небудь ще прояви недуги.

Ознаки ураження шкірного покриву

Що таке саркоїдоз шкіри і як він виглядає, зрозуміти нескладно. Шкірні зміни можуть реактивними, тобто пов’язаними з утворенням гранульом у внутрішніх органах, на ній можна бачити лише реакцію організму на хворобу. І ці прояви можуть бути пов’язані з власне зростанням гранульом в товщі шкіри.

Основними ознаками в цьому випадку вважаються:

  • Поліморфні висипання.
  • Шелушение.
  • Зміна пігментації.
  • Випадання волосся.
  • Поява рубців і виразок.

Реактивні ж прояви представлені в клініці хвороби вузловий еритемою. Вони, як правило, супроводжуються тріадою ознак:

  • Збільшенням лімфатичних вузлів середостіння.
  • Поразкою декількох (до 5) великих суглобів.
  • Локалізація еритематозних висипань в області гомілки.

Зазвичай реактивні прояви схильні регресувати протягом декількох тижнів. Власне ж гранулематозное ураження шкіри зустрічається значно рідше вузлуватої еритеми.

Ознаки ураження серця

Саркоїдоз легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів
Функції міокарда можуть страждати як при ураженні власне серцевого м’яза або перегородок серця, так і при ураженні лімфатичних вузлів і легких. Основними скаргами пацієнтів вважаються:

  • Аритмії.
  • Болі за грудиною.
  • Втрата свідомості.
  • Набряки кінцівок.
  • Задишка і підвищена стомлюваність при фізичній активності.
  • Блідість шкірних покривів.

На будь-якій стадії описуваної хвороби легенів спостерігається легенева гіпертензія. Це призводить до збільшення навантаження на серце (правий шлуночок) і появи «серцевих» симптомів.

Ознаки розвитку хвороби в нетиповою зоні

Ці симптоми досить різноманітні і залежать від того, які органи залучені в процес. Наприклад:

  • При ураженні кісткової тканини частішають переломи.
  • Якщо процес зачіпає гортань — пацієнт може втратити голос.
  • При ураженні носових ходів частішають кровотечі з носа і присутня постійна закладеність.
  • Якщо саркоїдоз торкнувся органи слуху, типові скарги на болі і дзвін у вухах, координаторні порушення.
  • При захворюванні м’язів пацієнти скаржаться на болі в ураженій кінцівці, її слабкість і запальні зміни в місці локалізації вогнища.
  • При зростанні гранульом в тканинах суглоба (суглобів) клініка імітує ревматоїдний артрит.
  • Зростання гранульом в нирках спостерігається вкрай рідко. Сам же процес супроводжується порушенням їх фільтратівной функції і запаленням. Саркоїдоз будь-якого органу підвищує ризик каменеутворення в нирках.
  • Зростання описуваних доброякісних утворень може зачіпати і структури мозку. Симптоматика залежить від постраждалої зони. Це можуть бути порушення зору, слуху, дотику або нюху. Зустрічаються судомні і менінгіальні ознаки.
  • При ураженні периферичної частини нервової системи можуть бути парези і паралічі в зоні, иннервируемой ураженим нервом.
  • Якщо торкнуться гіпофіз, можливо ендокринні порушення.
  • Поразка слинних залоз веде до порушення їх функцій.
  • Патологічний процес в кишечнику призводить до болісних запорів і проносів, що змінюють один одного. Кров в калі не спостерігається. Через порушення процесу всмоктування людина худне, його шкіра і її придатки стають сухими, слабкими.
  • Нудота і зниження апетиту супроводжують зростання гранульом в шлунку.
  • Патологія органа зору може стати причиною значного зниження зору і сліпоти.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Що означає мокрота з кров'ю? Основні причини симптому, а також поява відхаркування при застуді і хворобах бронхів і легенів

Діагностика

Саркоїдоз легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів
В якості діагностичних заходів застосовується аналіз симптомів хвороби, а також апаратне і інструментальне обстеження хворого. Золотим стандартом діагностики саркоїдозу вважається:

  • Рентгенографическое дослідження.
  • Фізіологія людини.
  • Клініка.

задіяні може цілий арсенал досліджень починаючи від КТ, МРТ, УЗД і закінчуючи методиками, що дозволяють визначити функціональний стан легенів (спірометрія), серця (ЕКГ, ЕхоЕГ), скелетних м’язів (ЕМГ), бронхоскопія. Може знадобитися огляд ендокринолога, окуліста, отоларинголога, пульмонолога, гастроентеролога, кардіолога.

Діагностика саркоїдозу передбачає виявлення характерних змін в крові пацієнта (підвищення рівня АПФ, кальцію, міді, TNF-α). Останній показник виявлений відносно недавно, бере участь у багатьох патологічних процесах.

При цьому захворюванні проводять туберкулінову пробу (Манту) для диференціації діагнозу з туберкульозом і пробу Квейма-Зільцбаха (це свого роду «манту» для саркоїдозу).

Терапія

Саркоїдоз легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів
Medical supplies, pills and capsules
Як лікувати дане неприємне захворювання? По-перше, лікарям доводиться враховувати той факт, що патологічний процес може регресувати. Тому на першому етапі, перш ніж лікувати саркоїдоз, за ​​пацієнтами встановлюється спостереження приблизно на півроку з метою виявлення тенденції і визначення з лікуванням.

При легкому ступені хвороби медикаментозне втручання не проводиться. У цій ситуації ризик ускладнень, отриманих в ході інтенсивного лікування вище, ніж ризик від розвитку власне хвороби.

Негайне втручання проводиться лише в разі швидкого наростання симптоматики і важкого стану хворого. Арсенал, який медики можуть задіяти, досить багатий методами:

  • Медикаментозні (загальні і місцеві заходи).
  • Хірургічні.
  • Фізіотерапевтичні.
  • Дієтотерапія.
  • Опромінення.

Лікування саркоїдозу легенів передбачає використання наступних груп препаратів:

  • Гормони (Гідрокортизон, дексаметазон, преднізолон) — це препарати першої лінії.
  • Негормональні протизапальні (Мелоксикам, Аспірин, Ібупрофен, Диклофенак та інші).
  • Вітамінні препарати, що містять А і Е-вітаміни (в якості антиоксидантів).
  • Іммунносупрессори (Азатіопрін, Делагил, Хлорохін).

саркоїдозу легенів лікування вимагає гормони. Призначають відразу у великій (ударної) дозі, з подальшим зниженням разового кількості. Місцеве лікування зазвичай застосовується при шкірних формах хвороби і при ураженні очей. Хірургічне втручання потрібне при колапсі легені, в разі його пересадки, видалення селезінки або припинення шлункового або кишкового кровотечі.

Специфічною дієти для цієї категорії хворих немає. Відмова від фаст-фуду вітається. У лікувальних установах практикується курсове лікувальне голодування під контролем лікаря. Самостійне застосування цього методу не рекомендується.

Опромінення рекомендується американськими фахівцями в разі розвитку ГКС-стійких форм хвороби. Всього 3-5 курсів дозволяють домогтися регресії симптомів і надовго забути про те, що таке саркоїдоз легенів.

Після настання ремісії хворі повинні перебувати на диспансерному обліку не менше 2 років.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Що за лікар фтизіатр? Детально про те, де приймає фахівець, що перевіряє і лікує

elena elena

Ангіна: заразна чи для оточуючих і як можна заразитися інфекцією?

Axel

Скільки днів триває ларингіт і його ускладнення?

Megusta

Заразна чи застуда на губах і як передається?

Scooby

Ефективні поради фахівців, як лікувати застуду на губі у дитини

Murcia

Гострий подскладочний ларингіт у дітей

Andrey

Робота хворих з туберкульозом

Axel

Де відпочити дитині з астмою?

Undershmidtther

Симптоми і лікування стафілококової ангіни

Axel

Залишити коментар