М'язи

Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія

Перш ніж дати визначення інтерстиціальної пневмонії, потрібно з’ясувати, що таке інтерстиціальна тканина або інтерстицій. Всім відомо, що легкі складаються з розгалуженої системи повітропроводів (трахея ділиться на 2 головних бронхи), на кінці найдрібнішої бронхіоли знаходиться альвеола — пухирець, заповнений повітрям. Інтерстицій — це сполучнотканинні перегородки, що розділяють альвеоли. Їх запалення характеризується потовщенням, розростанням фібробластів, відкладенням білка колагену, і при відсутності лікування завершується фіброзом легенів. Ось що мається на увазі при проблемі, званої пневмонія інтерстиціальна (також прийнятний термін «проміжна пневмонія»).

ТЕРМІНОВІ НОВИНИ:

Зміст

  • 1 Причини
    • 1.1 Якщо етіологія не визначена
  • 2 Гостра інтерстиціальна пневмонія
  • 3 Криптогенна організується пневмонія
  • 4 Десквамативна інтерстиціальна пневмонія
  • 5 Ідіопатичний легеневий фіброз
  • 6 Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія
  • 7 Неспецифическая інтерстиціальна пневмонія
  • 8 Респіраторний бронхіоліт
  • 9 Пневмоніт і пневмонія

Причини

ЦІКАВІ НОВИНИ

Патології легеневого інтерстицію в своїй основі мають багато причин і факторів ризику. До переліку можна включити:

  • Несприятливий вплив екологічних і виробничих умов.
  • Захворювання сполучної тканини.
  • Різні інфекційні хвороби.
  • Вплив лікарських препаратів.
  • Системні захворювання судин.

В ряді ситуацій встановлення причини не представляє труднощів, але близько третини зареєстрованих інтерстиціальних уражень не має чіткої причини їх виникнення. Такі випадки об’єднані в групу під назвою «ідіопатична інтерстиціальна пневмонія».

Серед захворювань сполучної тканини в якості причин виникнення уражень проміжній тканині легені можна назвати:

ЦЕ ВАЖЛИВО:

  • Дермато- і поліміозиту.
  • Синдром Шегрена.
  • Системну червоний вовчак.
  • Системну склеродермію.
  • Недиференційовані і змішані захворювання сполучної тканини.

Лікарські препарати, призначені для хіміотерапії, група цитостатиків, а також наркотичні речовини героїн, кокаїн сприяють розвитку інтерстиціальної пневмонії. На подив любителів корекцій губ і інших частин тіла аналогічним ефектом викликати захворювання паренхіми легень мають ін’єкції силікону.

ХОТ НОВИНИ:

Серед професій несприятливі за ознакою виникнення профзахворювань легких наступні:

  • Виробництво алюмінію.
  • Видобуток і переробка вугілля.
  • Виробництво азбесту.
  • Робота з важкими металами і кремнієм.
  • Променеві впливу (радіо і рентгенустановки).
  • Фермери.
  • Пташина промисловість.
  • Кавові, чайні та грибні плантації.
  • Виробництво пива (солод).
  • Гарячі цехи і зволожуючі установки.

В групі інфекцій найбільше значення мають паразитози, аспергільоз, мікобактерії, віруси.

Поразки судин, такі як гигантоклеточний і мікроскопічний поліангіїт, вузликовий періартеріїт, хвороба Такаясу, гранулематоз з поліангііта можуть бути причиною змін легких.

НЕЙМОВIРНI НОВИНИ:

Інші захворювання, що викликають пошкодження легеневого ІНТЕРСТОМ іція:

  • Амилоидоз.
  • Систематична аспірація.
  • Саркоидоз.
  • Нейрофіброматоз.

Деякі з причин не вимагають обов’язкової роботи з шкідливим агентом, досить того, що людина постійно вдихає пил, гази, алергени, хімічні і забруднюють атмосферу речовини (аерозолі, дим від згорання деревини, рослинної і біомаси).

Якщо етіологія не визначена

Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія
Якщо причину не вдалося встановити, то маються на увазі идиопатические інтерстиціальні пневмонії. До них відносяться:

  1. Гостра інтерстиціальна пневмонія.
  2. Криптогенна організується пневмонія.
  3. Десквамативна інтерстиціальна пневмонія.
  4. Ідіопатичний легеневий фіброз .
  5. Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія.
  6. Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія.
  7. Респіраторний бронхіоліт на тлі будь-якого інтерстиціального ураження легень.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Пневмонія при бронхіальній астмі

Вкрай рідко зустрічаються сім’ї з аутосомно-рецесивним успадкуванням десквамативного інтерстиціального альвеолита. Прогноз завжди несприятливий — діти помирають в дитинстві.

ГОРЯЧІ НОВИНИ:

Інтерстиційна пневмонія у дітей часто поєднується з вродженою патологією, як, наприклад, рейрофіброматоз, синдром Марфана. При недоношеності і масі тіла у дитини менш 1500 грн шанс на виживання становить не більше 30%.

Гостра інтерстиціальна пневмонія

По суті, це дихальний дистрес-синдром, раптово що виникає у зовні здорових людей старше 40 років. У перегородках запальні зміни, проліферація фібробластів, потовщення стінок альвеол, атипові пневмоцити. Настає колапс повітроносних шляхів, розвивається гіпоксія з дихальною недостатністю. Початок раптовий, з підйому температури, кашлю і задишки.

Отдифференцировать від інших запальних захворювань легенів складно, так як зміни носять морфологічний характер, і остаточно підтвердити діагноз може гістологічне дослідження біоптату легенів. Рентгенограма характеризується дифузним двостороннім затемненням легеневих полів.

Допомагає в постановці діагнозу комп’ютерна томографія, яка виконується на апаратах з високою роздільною здатністю. При цьому визначається симетричне затемнення по типу «матового скла», іноді «стільники», що вразили менше десятої частини легенів. На цьому діагностика інтерстиціальної пневмонії вичерпується, оскільки ніяких характерних лабораторних показників не виявлено.

Лікування зводиться до підтримки порушеної функції дихання із застосуванням штучної вентиляції легенів, оксигенотерапії. Спроби застосування глюкокортикоїдних гормонів достовірних позитивних результатів не дали.

Прогноз серйозний, але не безнадійний: 60% хворих гинуть в перші півроку від наростаючої дихальної недостатності. Ті, що пережили першу атаку мають шанс на повне одужання.

Криптогенна організується пневмонія

Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія
Піддані люди тієї ж вікової групи. Причому криптогенная організується пневмонія не залежить від факту куріння. Суть захворювання в тому, що активно розвиваються грануляції перекривають просвіт альвеол, викликаючи запалення в сусідніх альвеолах.

Початок захворювання поступовий, нагадує тривалу респіраторну інфекцію або грип. Температура, слабкість, нездужання, задишка, кашель, схуднення затягуються, кашель і задишка при навантаженні наростають і це служить причиною звернення до лікаря, який при обстеженні хворого чує характерний «целофановий тріск» на вдиху.

Рентгенологічно виявляються частіше двосторонні дифузні периферичні затемнення, інфільтрати, картина «стільникової легені». У постановці діагнозу допомагає Високороздільна КТ. До змін за типом «матового скла» додаються осередкові вузлові затемнення, потовщення стінок, розширення бронхів. Найчастіше локалізовані в периферичних відділах нижніх часток.

У кожного п’ятого хворого відзначається обструкція бронхів. В аналізі крові неспецифічний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ.

Біопсія підтверджує грануляційної проліферацію і ділянки организующейся пневмонії. Ці зміни можуть носити вторинний характер і визначатися на тлі будь-який інший інтерстиціальної патології.

Лікування организующейся пневмонії полягає в призначенні кортикостероїдних гормонів. Прогноз сприятливий — зазвичай через 2 тижні пацієнт одужує. Кілька серйозніше справа йде при лінійних затемнення і посилення легеневого малюнка.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Часткова пневмонія: симптоми і лікування

Десквамативна інтерстиціальна пневмонія

Хвороба має безпосередній зв’язок з вдиханням сигаретного диму в минулому або в сьогоденні. Розвивається хронічне запалення легенів з інфільтрацією мононуклеарами повітроносних відділів легень. Десквамація легких означає злущування. Де ж воно відбувається? Виявилося, що за слущенние пневмоцити помилково приймали клітини-макрофаги, які знаходяться в кінцевих відділах бронхів. Стінки альвеол представлені набряклими пневмоцитами, інтерстицій инфильтрирован лімфоцитами, плазматичними клітинами, рідко еозинофілами.

Десквамативна інтерстиціальна пневмонія вражає молодші верстви населення (вік 30-40 років). Рентгенологи бачать каламутні затемнення в нижніх частках. КТВР виявляє «матові скла», в їх області цисти. Лінійні затемнення теж зустрічаються. Біопсія необхідна в ряді випадків.

Десквамативна пневмонія найбільш сприятлива в плані лікування. Досить відмовитися від куріння і шанс на одужання зростає до 75%. Іноді необхідний курс кортикостероїдів і цитостатиків.

Ідіопатичний легеневий фіброз

Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія
Це часто зустрічається форма, яка характеризується прогресуючим фіброзом. Хворіють люди обох статей у віці старше 50 років. Чітко простежується зв’язок з курінням. У розвитку захворювання присутній роль генетичної схильності. Поєднання різних факторів перепрограмує клітини, що вистилають альвеоли, в результаті чого з’являється проліферація фібробластів.

Захворювання розвивається поступово, збільшується задишка, непродуктивний кашель, хрипи на вдиху, що нагадують тріск целофану. Прогресування хвороби триває від 3 місяців до 3 років, після чого настає смерть від дихальної недостатності. Частіше, ніж зазвичай у цих хворих зустрічається рак легені.

Однією з ознак ідіопатичного легеневого фіброзу служить зміна кінцевих фаланг пальців рук — вони набувають вигляду барабанних паличок.

Діагностика заснована на результатах комп’ютерної томографії, де видно несиметричні потовщені перегородки, розташовані під плеврою в нижніх частках (картина «стільникової легені»). Рентгенологічно — посилення легеневого малюнка, бронхоектази, окремі кісти.

Лікування не дає особливих перспектив на одужання. Терапія направлена ​​на підтримку дихальної функції. Рекомендується кисень. Деякі країни використовують препарат Пірфенідон — він гальмує розвиток фіброзної тканини.

Трансплантація легкого виконується за умови відсутності інших змін в організмі. Є обмеження за віком — не старше 65 років.

Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія

Ця форма зустрічається частіше у жінок і дівчаток. Передбачається, що причина її виникнення аутоімунний процес або реакція організму на впровадження вірусу. Часто у таких хворих виявляють вірус Епштейна-Бара, також є зв’язок з ВІЛ-інфекцією. При лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії відбувається первинне ушкодження міжальвеолярних перегородок і альвеол в зв’язку з інфільтрацією лімфоцитами і плазматичними клітинами.

Середній вік хворих — 54 роки. Основні скарги — кашель і задишка, наростаючі поступово за кілька місяців або років. При аускультації вислуховуються вологі хрипи. У таких пацієнтів нерідко зустрічаються супутні захворювання з групи системних: системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, тиреоїдит Хошімото.

Рентгенологічні зміни неспецифічні, так само як і результати КТ. Більш точно підтверджує діагноз біопсія легень. В аналізі крові практично у всіх хворих виявляються невисокі підйоми температури, гаммапатія і зниження гаммаглобулинов.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Що таке мікоплазма пневмонія (mycoplasma pneumoniae)? Симптоми, діагностика та лікування інфекції

Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія лікується глюкокортикоїдами, як монотерапією або в поєднанні з цитотоксичними препаратами. Прогноз вельми варіабельний — може наступити спонтанне одужання, може розвинутися фіброз з наростанням дихальної недостатності.

Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія дає шанс на п’ятирічне виживання трохи більше половини хворих.

Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія

Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія
Особливістю цієї неспецифічної пневмонії є велика частота захворюваності у молодих жінок без зв’язку з курінням. Середній вік — 40-45 років. Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія за клінічним перебігом схожа з ідіопатичним легеневим фіброзом. Основні скарги — кашель і хронічна, наростаюча задишка. Можуть спостерігатися невисокі підйоми температури, нездужання.

Сітчасті затемнення в нижніх частках на рентгенограмі мало допомагають у постановці діагнозу. Тому для підтвердження потрібно КТВР і обов’язкова хірургічна біопсія тканини легені. Гістології зазвичай при цій формі спостерігають картину запалення і фіброзу — вона може носити вогнищевий характер, поєднуючись з ділянками незміненої легеневої тканини.

При постановці діагнозу необхідно провести діфференіровку з ушкодженнями легенів при системній склеродермії, поліміозиті або при пошкодженні интерстиция деякими лікарськими засобами, а також гіперчутливий пневмоніт (застаріла назва пульмоніт).

Лікування інтерстиціальної пневмонії цієї форми зводиться до призначення кортикостероїдів і імунодепресантів. Прогноз залежить від ступеня вираженості фіброзу, але в цілому відзначається 10-тирічна виживаність.

Респіраторний бронхіоліт

Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія
У зоні уваги знову знаходяться курці, причому частіше хворіють чоловіки. Для цієї форми захворювання характерне поєднання запального процесу в дрібних бронхах (бронхіолах), що протікає на тлі будь-якого іншого ураження інтерстиціальної тканини. У тому числі це можуть бути идиопатические інтерстиціальні пневмонії. Відзначається велика схожість з десквамативної інтерстиціальної пневмонією, однак при цій патології процес не носить такого обширного характеру.

Основні скарги пацієнти пред’являють на кашель і задишку, хоча вираженість симптомів значно менше. Над легеневими полями прослуховуються вологі хрипи.

Рентгенологічно знаходять сітчасті або вузлові затемнення різної форми, в тому числі кільцеподібні, потовщені стінки бронхів, гіперплазію навколишніх тканин. При функціональному дослідженні спостерігаються ознаки двох процесів — обструкції і рестрикції бронхів.

Лікування цієї патології вимагає повної відмови про куріння, що значно покращує прогноз для життя. Показані кортикостероїди.

Пневмоніт і пневмонія

Для внесення ясності варто визначитися з відмінностями в термінології. Пневмонія — гостре інфекційне захворювання з вогнищевим ураженням дихального відділу і наявністю внутрішньоальвеолярного ексудату. Пневмоніт — запалення неінфекційного, часто імунного генезу, яке зачіпає проміжну тканину легкого і не супроводжується внутриальвеолярная випотом.

По суті, все, що викладено вище відноситься до опису симптомів при інтерстиціальному пневмоните, діагностики, лікування і прогнозу.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Грибок в бронхах: симптоми і лікування

Lamaxima

Чому вмирають від грипу?

Alex

Чим відрізняється ангіна від грипу?

Alex

Що це таке ХОЗЛ? Які причини, симптоми і як лікується ця хвороба?

Lamaxima

Болить задня стінка горла: чим лікувати?

Bobby

Тонзиліт вірусний: симптоми і лікування

Murcia

Що робити, якщо в горлі застрягла кістка? Допомога дитині і дорослому

Serega

Вмирають чи від бронхіальної астми?

Alex

Гострий обструктивний ларингіт у дітей

Maria

Залишити коментар